Аутоиммунная склеродермия в наше время

В статье освещены основные аспекты этиологии, патогенеза и клинических проявлений системной склеродермии. На примере собственных наблюдений пациентов с нетипичной для бляшечной склеродермии клинической картиной демонстрируются сложности диагностического процесса.

Локализованная (ограниченная) склеродермия относится к хроническим аутоиммунным дерматозам и характеризуется появлением на различных участках тела очагов локального воспаления (эритемы, отека) с последующим формированием в них склероза и/или атрофии кожи и подлежащих тканей [1, 2]. В отличие от системной склеродермии патологический процесс не затрагивает внутренние органы.

Распространенность склеродермии составляет примерно 250 случаев на 1 млн человек. В последние десятилетия наблюдается увеличение числа больных ограниченной склеродермией. Она чаще диагностируется у лиц женского пола.

У девочек заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Среди взрослых пациентов также преобладают женщины в возрасте 40–55 лет — около 75% всех случаев склеродермии.

Зачастую процесс развивается на фоне эндокринной патологии, в постменопаузальном периоде [3, 4].

Этиология остается малоизученной. Считается, что заболевание возникает из-за сложного взаимодействия генетических и экзогенных факторов.

Помимо генетической предрасположенности немаловажную роль играют нарушения синтеза и обмена коллагена и гликопротеинов, патология микроциркуляторного русла, наличие дефектов гуморального и клеточного иммунитета, что способствует образованию аутоантител [5, 6].

Общепринятой классификации не существует. Выделяют следующие формы локализованной склеродермии: бляшечную, линейную, генерализованную, глубокую, пансклеротическую, буллезную склеродермию, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга и склероатрофический лихен [1].

Наиболее часто встречается бляшечная форма локализованной склеродермии. В типичных случаях на коже появляются розовые, розовато-сиреневые, ливидные или гиперпигментированные пятна округлой и/или полосовидной формы, которые в дальнейшем уплотняются, кожа приобретает цвет слоновой кости с гладкой поверхностью и восковидным блеском.

При прогрессировании процесса по периферии очагов наблюдается воспалительный венчик лилового или розовато-сиреневого цвета. В местах поражения кожа плохо собирается в складку, снижено или отсутствует потоотделение, функция сальных желез и рост волос нарушены.

При переходе в следующую стадию в очагах развиваются атрофия кожи, телеангиэктазии, стойкая гипер- или гипопигментация [1, 7].

Линейная склеродермия встречается преимущественно у детей и подразделяется на несколько клинических разновидностей: полосовидную (лентообразную) форму, саблевидную форму («удар саблей») и прогрессирующую гемиатрофию лица Парри — Ромберга [7, 8].

К более редким формам склеродермии относят склероатрофический лихен Цумбуша, идиопатическую атрофодермию Пазини — Пьерини, генерализованную, подкожную, узловатую (келоидоподобную), кольцевидную, буллезную и пансклеротическую.

У некоторых больных могут наблюдаться проявления нескольких форм заболевания [1].

При типичном течении заболевания диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинической картины, проведение гистологического исследования обычно не требуется [7]. Однако встречаются атипичные случаи, когда постановка диагноза без гистологического подтверждения вызывает затруднение.

В лечении больных необходим индивидуальный подход в зависимости от формы, стадии и тяжести течения заболевания, локализации очагов поражения, возможности спонтанного регресса склероза кожи или полного разрешения очагов поражения.

Целью терапии является предотвращение дальнейшего развития склерозирующего воспаления.

Традиционная терапия склеродермии включает в себя назначение противовоспалительных, иммуномодулирующих, антифиброзных, ферментных, сосудистых препаратов, а также физиотерапевтические методы [1, 6 ,7, 9, 10].

Клинические наблюдения

Для иллюстрации сложностей диагностики некоторых форм локализованной склеродермии приводим три собственных клинических наблюдения.

Пациентка Г.

Пациентка Г., 58 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июле 2017 г. с жалобами на высыпания на коже груди, спины.

Из анамнеза: считает себя больной около полугода, когда после продолжительной инсоляции появились округ­лые гиперемированные пятна с периферическим краем белого цвета. Отмечала слабый центробежный рост элементов. К врачу не обращалась, лечение не получала.

Объективно: на коже туловища в области груди и спины визуализируются очаги цвета слоновой кости, размером 1,5–2,0 см, кольцевидной формы, с гладкой поверхностью и восковидным блеском (рис. 1 А–Г). По периферии очагов наблюдается слабовыраженный бледно-лиловый венчик. Пальпаторно отмечаются возвышение и плотность края элементов. Субъективных ощущений нет.

• При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 4,7×1012/л, гемоглобин — 121 г/л, цветовой показатель — 0,8, лейкоциты — 6,9×109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — 4 мм/ч.
• Общий анализ мочи — в пределах нормы.
• Биохимический анализ крови: общий билирубин — 14,0 мкмоль/л, глюкоза — 5,5 ммоль/л, холестерин — 5,0 ммоль/л, общий белок — 69 г/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) — 22 Ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) — 18 Ед/л.
• Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено.

На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Склероатрофический лихен? Красный плоский лишай?

Для уточнения диагноза была проведена биопсия из патологического очага, располагающегося на коже спины (рис. 1 Д, Е). Результаты биопсии: гиперкератоз. Эпидермис с тенденцией к атрофии, сосочки сглажены на большом протяжении. Участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Под эпидермисом участки гомогенизации и базофилии коллагеновых волокон.

В верхних отделах дермы капилляры спазмированы, умеренные периваскулярные и диффузные гистио­лимфоцитарные инфильтраты с плазмоцитами, примесью нейтрофилов и тучных клеток. В сетчатом слое отечный, гомогенизированный, местами фрагментированный коллаген. Потовые железы располагаются внутри дермы.

Заключение:морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует склеродермии.

1. Было проведено иммунологическое обследование, пациентка консультирована ревматологом, системная склеродермия была исключена.
2. На основании клинической картины и данных патогис­тологического исследования (ПГИ) пациентке был выставлен окончательный диагноз: Бляшечная склеродермия.
3. Рекомендовано лечение: стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты (пентоксифиллин), поливитамины с микроэлементами, наружная терапия (топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты).
4. В ходе лечения отмечалась слабовыраженная положительная динамика.
5. Пациентка Н.

Пациентка Н., 65 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июне 2017 г. с жалобами на уплотнение в области правой голени и болезненность при ходьбе.

Из анамнеза:больна с 2008 г., когда появилась отечность и боли в области правой голени. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который поставил предварительный диагноз: Склеродермия? Васкулит? и рекомендовал сделать биопсию кожи.

Заключение ПГИ: гистологические признаки склеродермии, начальная стадия. Далее пациентка обратилась на консультацию к ангиохирургу.

Был поставлен диагноз «тромбофлебит», по поводу которого периодически получала лечение (диосмин, ацетилсалициловая кислота, диклофенак, варфарин, гепаринсодержащая мазь) с незначительным эффектом. Лечение по поводу склеродермии не получала.

Объективно: на коже нижней трети передне-медиальной поверхности правой голени наблюдается слабовыраженная гиперпигментация, деформация подлежащих тканей (рис. 2 А, Б). Кожа с трудом собирается в складку. При пальпации определяются выраженная плотность и болезненность тканей. Субъективно — чувство жжения и боли при ходьбе.

• При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 4,7×1012/л, гемоглобин — 128 г/л, лейкоциты — 7,1×109/л, СОЭ — 14 мм/ч.
• Общий анализ мочи — в пределах нормы.
• Биохимический анализ крови: общий билирубин — 14,0 мкмоль/л, глюкоза — 5,8 ммоль/л, холестерин — 5,6 ммоль/л, общий белок — 74 г/л, АСТ — 22 Ед/л, АЛТ — 18 Ед/л.
• Флюорография грудной клетки — без патологии.

Консультация терапевта: ожирение 1 ст. ИМТ=31,9 кг/м2. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника. Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено. На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Очаговая склеродермия? Васкулит?

Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже медиальной поверхности правой голени (рис. 2 В, Г). Результаты биопсии: эпидермис нормальной толщины. Вакуольная дистрофия клеток мальпигиева слоя.

Местами повышено содержание меланина в базальном слое эпидермиса. Дерма утолщена. Поверхностные сосуды спазмированы, стенки их утолщены. Во всех отделах дермы и подкожно-жировой клетчатке отечный, утолщенный, местами гомогенизированный коллаген.

Стенки сосудов резко утолщены за счет мукоидного набухания, некоторые сдавлены склерозированными тканями. Слабовыраженные перивас­кулярные гистиолимфоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и фибробластов. Потовые железы и островки жировой ткани располагаются внутри дермы.

Заключение: морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует склеродермии.

1. Было проведено иммунологическое обследование, пациентка консультирована ревматологом, системная склеродермия была исключена.
2. На основании клинической картины и данных ПГИ пациентке был выставлен окончательный диагноз: Очаговая склеродермия, подкожная форма.
3. Рекомендовано лечение: стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты (пентоксифиллин), поливитамины с микроэлементами, наружная терапия (топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты).
4. В процессе лечения и по его окончании у пациентки отмечали положительную динамику патологического процесса — уменьшение инфильтрации и атрофии.
5. Пациентка К.

Пациентка К., 49 лет, обратилась в консультативно-диагностическое отделение ГБУЗ ККВД МЗ КК в июне 2018 г. с жалобами на высыпания и уплотнение кожи в области голеней, незначительный периодический зуд.

Из анамнеза:больна более 5 лет, когда после повышения температуры до 38 °С появились несколько гиперемированных плотных высыпаний на коже голеней. Отмечала боли в мышцах. Также беспокоила отечность в области правого верхнего века. Больной был выставлен диагноз: Васкулит? Красная волчанка? После проведенного лечения «сосудистыми» препаратами наступила ремиссия.

В мае 2017 г. появились аналогичные высыпания. Обратилась к дерматологу по месту жительства, который порекомендовал сделать биопсию кожи с предварительными диагнозами: Многоформная экссудативная эритема? Токсикодермия? Заключение ПГИ: атрофодермия идиопатическая Пазини — Пьерини.

Больная лечилась самостоятельно метилурациловой мазью, кожный патологический процесс прогрессировал.

Объективно: на коже средней трети передней поверхности левой голени и верхней трети латеральной поверхности правой голени располагаются 2 узла 3×4 см, покрытые кожей розово-коричневого цвета с явлениями атрофии (рис. 3А). При пальпации определялась выраженная плотность тканей. Субъективно — периодический зуд при обострении.

• При обследовании: общий анализ крови: эритроциты — 5,12×1012/л, гемоглобин — 142 г/л, гематокрит — 45,70%, лейкоциты — 9,60×109/л, нейтрофилы — 85,80%, лимфоциты — 7,80%, моноциты — 5,00%, эозинофилы — 0,60%, базофилы — 0,10%, СОЭ — 37 мм/ч.
• Общий анализ мочи — в пределах нормы.
• Биохимический анализ крови: общий билирубин — 13,30 мкмоль/л, глюкоза — 5,8 ммоль/л, холестерин — 10,31 ммоль/л, общий белок — 71,43 г/л, АСТ — 10,00 Ед/л, АЛТ — 13,00 Ед/л, мочевина — 4,30 ммоль/л, креатинин — 81,00 мкмоль/л, антистрептолизин-О — 27,70 Ед/мл (норма — 0,00–200,0 Ед/мл), С-реактивный белок — 19,36 мг/л (норма — 0,00–8,00 мг/л), ревматоидный фактор — не обнаружен, С4 компонент комплемента — 0,22 г/л (норма — 0,12–0,52 г/л).

Иммунологическое обследование: ANA антиядерные антитела — 1>1:160 (отрицательно), тип свечения — крапчатое, криоглобулины — 0,050 (0,00–0,02), антитела к нативной ДНК — сомнительно (отрицательно), циркулирующие иммунные комплексы — общая фракция — 0,080 ед. опт. пл. (0,040–0,100). Антинуклеарные антитела IgG к антигену SS-А60 ++.

1. Флюорография грудной клетки — без патологии.
2. Консультация ревматолога: убедительных данных за системный процесс не выявлено.
3. Со стороны внутренних органов: патологии не выявлено. 

На основании анамнеза и клинической картины был выставлен предварительный диагноз: Очаговая склеродермия? Вторичный кальциноз?

Для уточнения диагноза была проведена глубокая биопсия из патологического очага, располагающегося на коже латеральной поверхности правой голени (рис. 3Б). Результаты биопсии: эпидермис нормальной толщины. Участки вакуольной дистрофии клеток мальпигиева слоя. Местами повышено содержание меланина в базальном слое эпидермиса. Дерма утолщена.

В верхних отделах дермы стенки сосудов утолщены. Периваскулярные слабовыраженные лимфогистиоцитарные инфильтраты. В сетчатом слое отечный, местами фрагментированный коллаген. Количество фибробластов увеличено. Потовые железы и островки жировой ткани располагаются внутри дермы.

В нижних отделах дермы с переходом на подкожно-жировую клетчатку выявляются склеротические изменения в виде выраженного утолщения, гомогенизации и гиалиноза коллагеновых волокон. Стенки сосудов утолщены, некоторые гиалинизированы, периваскулярные умеренные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов.

Заключение:морфологическая картина с учетом клинических данных в большей степени соответствует глубокой склеродермии.

• На основании клинической картины и данных ПГИ пациентке был выставлен окончательный диагноз: Очаговая склеродермия, подкожная форма.
• Рекомендовано лечение: стимуляторы регенерации тканей, сосудистые препараты (пентоксифиллин), поливитамины с микроэлементами, рассасывающая (бовгиалуронидазы азоксимер) и наружная терапия (топические глюкокортикостероиды, топические противовоспалительные препараты).
• В процессе лечения и по его окончании у пациентки отмечали положительную динамику патологического процесса — уменьшение инфильтрации и атрофии.

Обсуждение

Представленные пациентки демонстрируют сложности диагностического поиска в связи с нетипичной для склеродермии клинической картиной. У пациентки Г.

 кожные высыпания отличались необычной для бляшечной склеродермии кольцевидной формой и имели сходство с атрофической формой красного плоского лишая или кольцевидной гранулемой.

Кроме того, эти высыпания оказались резистентны к назначенной стандартной терапии.

Другие клинические случаи глубокой склеродермии демонстрируют нам особенности протекания склеродермического процесса на нижних конечностях, которые в своем дебюте симулировали клинические проявления васкулита, красной волчанки или токсикодермии, что привело к отсроченной постановке правильного диагноза. Назначенное пациенткам лечение без учета данных ранее выполненных патогистологических исследований привело к выраженному распространению патологического процесса в более глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.

Выводы

Врачи-дерматовенерологи нередко сталкиваются с трудностями диагностического поиска в случаях с нетипичной для склеродермии клинической картиной, а также при глубокой форме локализованной склеродермии.

Подобные случаи данного заболевания требуют более тщательного клинического обследования пациентов с применением ПГИ в связи с необходимостью дифференциальной диагностики бляшечной склеродермии с атрофической формой красного плоского лишая, кольцевидной гранулемой, токсикодермией, а при локализации склеродермического процесса на нижних конечностях — с глубокой формой красной волчанки, панникулитами, васкулитами, опухолями кожи и мягких тканей и другими заболеваниями.

Таким образом, ранняя диагностика и своевременно начатое лечение могут остановить прогрессирование заболевания и свести к минимуму последствия атрофического и склеротического процесса, улучшив тем самым качество жизни пациента.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Склеродермия: лечение, диагностика, симптомы

Склеродермия относится к системным аутоиммунным заболеваниям с высоким уровнем рисков. В данном случае речь идет о болезни соединительной ткани.

Маленькие сосуды, капилляры поражаются собственными иммунными клетками организма, в результате чего обменные процессы в тканях значительно ухудшаются. Кожа, а также подкожная клетчатка сильно уплотняются, как бы становятся однородными, похожими на сплошную рубцовую ткань.

Заболевание прогрессирует, захватывает суставы, внутренние органы и в результате может привести к смерти пациента.

Чаще всего склеродермией заболевают женщины, а с возрастом риски такой патологии повышаются.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

• диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
• лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
• перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
• висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
• индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
• ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Прогнозы

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Симптомы

Поскольку заболевание бывает разных видов и имеет массу особенностей, с симптомами тоже нет никакой однозначной картины. По этой причине принято выделять общие тенденции, а уже дальше, в нюансах, врачи разбираются в процессе диагностики.

Итак, общими признаками склеродермии являются:

• изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
• сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
• нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
• самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.

Очевидно, что не все эти симптомы склеродермии люди могут сами увидеть и вовремя обнаружить. Если визуально болезнь протекает без особых изменений, то тут подскажет об опасности состояние больного. Слабость, быстрая утомляемость, температура до 38 градусов – это тоже признаки, свидетельствующие о том, что пора отправиться к врачу и пройти диагностику.

Поскольку патогенез склеродермии часто предполагает вовлечение в процесс слизистых тканей, есть признаки, которые характерны конкретно для этих участков. Например, у пациентов развиваются ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Что касается костей и суставов, то человек может наблюдать скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность.

Доходит до того, что в некоторых областях кости небольшого размера могут даже рассасываться, вызывая искривления и другие неприятные последствия.

Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

У вас появились симптомы склеродермии? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Признаки, связанные с внутренними органами

Поскольку заболевание захватывает соединительную ткань и сильно влияет на внутренние органы, у пациентов может быть весь спектр проблем с ЖКТ, сердцем, почками и другими системами. Они проявляются любыми признаками соответствующих болезней.

Очень часто (в 70% случаев) поражаются легкие – именно болезни легких нередко становятся причиной смерти больного.

В данном случае склеродермия может вызывать пневмонии, абсцессы и даже рак легких, который у людей с таким заболеванием встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно понимать, что четкого списка симптомов в данном случае нет – иначе он был бы огромным. Заболевание тем и опасно, что затрагивает практически весь организм и может проявить себя как угодно.

Диагностика

• анализы крови, в том числе и биохимический;
• рентген стоп и кистей, КТ, МРТ, а также УЗИ других органов;
• функциональные пробы. Это и тесты на определение переносимости физической нагрузки, и тесты на нарушение дыхательной функции;
• исследование небольших образцов кожи под микроскопом.

Комплексный подход и тщательный визуальный осмотр пациента помогают поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Эта аутоиммунная патология пока не устраняется – такого лекарства на данный момент не существует. Все действия сводятся к тому, чтобы стабилизировать состояние больного и продлить ему жизнь. Лечение склеродермии с такой целью включает:

• прием разных медикаментов: антифиброзные, противовоспалительные средства, ферменты и т.д.;
• хирургическое вмешательство. Оно необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения синдрома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице);
• физиотерапию. Сюда относят лазерное облучение крови (низкоинтенсивное), а также сеансы ПУВА-терапии;
• коррекцию питания. Диета при склеродермии предполагает выбор в пользу здоровой пищи, максимально богатой витаминами, микроэлементами.

Пациентам, страдающим такой патологией, рекомендуется и отказ от вредных привычек, движение в сторону здорового образа жизни.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.

Комплексное лечение ограниченной склеродермии

catad_tema Заболевания кожи и её придатков — статьи Статьи

Опубликовано в журнале: Физиология и патология иммунной системы »» 2004 N11

Б.В. Пинегин, Я.И. Тельнюк, А.Н. Ильинская, Н.М. Голубева, И.В. Хамаганова, А.С. Дворников, P.M. Хаитов, Ю.К. Скрипкин ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ

Введение

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002 [1], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Ограниченная склеродермия относится к числу дерматозов, в этиологии и патогенезе которых до настоящего времени остается много сложных и нерешенных аспектов (Скрипкин Ю.К. и соавт., 1999 [3], Болотная Л.А. и соавт., 2004 [4]).

Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия становится всё больше и протекает это заболевание агрессивнее (Кубанова А.А. и соавт., 2004 [5]).

Отчасти это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сохранением провоцирующих факторов (Коробейникова Э.А. и соавт., 2004 [6]).

Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. Ответственные за инициацию аутоиммунного ответа антигены при склеродермии не известны (Караулов А.В.

, 2002 [7]), Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными» (Хаитов P.M. и соавт., 2000 [8]). Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунологические (Бутов Ю.С., 1988 [9]), эндокринные (Бурова Е.А.

, 1989 [10], Маркина Е.А., 2003 [11]) и обменные (Короткий Н.Г. и соавт., 1994 [12]) нарушения.

Однако эти изменения у разных больных выражены в различной степени. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально (Довжанский СИ., 2002 [13]).

Кроме того, отсутствуют работы, в которых на достаточно обширном материале оценивались бы одновременно различные показатели иммунной и эндокринной систем у больных ограниченной склеродермией различной локализации (Коган А.И., 2002 [14]).

Поскольку между вариантами течения, местом локализации и т.д. имеются существенные различия (Баткаев Э.А. и соавт., 2002 [15], Новикова Л.А. и соавт., 2003 [16]), можно предположить, что нарушения, лежащие в их основе, также гетерогенны и, следовательно, для более рациональной тактики лечения необходимо выяснение этих различий.

Система иммунитета человека — сложнейшая многоуровневая структура, постоянно находящаяся в процессе изменения, поэтому лабораторное иммунологическое обследование необходимо проводить в динамике (Петров Р.В. и соавт., 1984 [25], Ковальчук Л.В. и соавт., 1990 [26]).

В работах отечественных и зарубежных авторов показаны многообразные изменения иммунного статуса у больных склеродермией (Федорова Е.Г., 1980 [17], Сучкова Т.Н. и соавт., 1986 [18], Хамаганова И.В., 1987 [19], Бутов Ю.С., 1988 [20], Романова Н.В., 2001 [21], Юцковский А.Д. и соавт., 2002 [22], Бахметьев А.А.

, 2003 [23], Волнухин В.А., 2003 [24]). Поэтому очевидно, что оценка иммунного статуса у данных больных крайне важна в плане диагностики, лечения и профилактики склеродермии (Машкилейсон Л.Н., 1964 [27], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Не менее важной задачей, является внедрение в медицинскую практику различных информативных показателей иммунной системы при этой нозологии (Опарин Р.Б., 2003 [28]).

Радикальные методы лечения этого тяжелого состояния отсутствуют. К настоящему моменту накоплен богатый опыт применения иммуномодулирующих препаратов в комплексном лечении ограниченной склеродермии различной локализации (Сучкова Т.Н., 1986 [18], Бутов Ю.С. и соавт.

, 2002 [29], Obermoser G. et al., 2003 [30], Oh С.К. et al., 2003 [31]). Однако полученные результаты крайне противоречивы и неоднозначны.

Поэтому целесообразным видится применение новых иммуномодулирующих препаратов для улучшения качества жизни больных с ограниченной склеродермией.

Активным компонентом «Галавита» является производное фталгидрозида. Препарат «Галавит» обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным свойствами. Его основные фармакологические эффекты обусловлены способностью воздействовать на функционально-метаболическую активность макрофагов.

• Проведение исследования одобрено Этическим комитетом ГОУ ВПО РГМУ Минздрава России.
• Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.
• На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.

Исследование иммунологического статуса пациентов, находившихся под нашим наблюдением, проводилось в ГНЦ Институте иммунологии МЗ РФ. Лабораторная диагностика была проведена всем больным, как до, так и после лечения в обеих группах.

Так же было проведено исследование иммунологического статуса у 32 доноров (контрольная группа), для уточнения средних показателей у практически здоровых людей. Всего было проведено 102 иммунологических обследований.

Из них 35 у больных с диагнозом ограниченная склеродермия до и после проведенной терапии (всего 70) и 32 исследования у доноров.

Иммунологическое обследование включало в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти — ОАД — антител).

Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.

Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Проводя наши исследования иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией различной локализации, мы придерживались вышеизложенных принципов.

Анализ иммунологических показателей больных ограниченных склеродермией.

При анализе иммунологических показателей больных ограниченной склеродермией в основной группе, где применялась традиционная терапия и препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций) наблюдается некоторое снижение пролиферативной активности лимфоцитов, основных продуцентов патогенетически значимых цитокинов, а также имеет место тенденция к увеличению показателей аффинности сывороточных анти-ОАД — антител. С помощью ИФА у части больных до и после лечения определены аутоантитела к ДНК и ревматоидный фактор (РФ). Эти показатели были выявлены только у одного больного (после проведенного курса лечения аутоантитела сохранились). После курса лечения препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) аутоантитела к ДНК и РФ не появились у леченных больных, что говорит об отсутствии усиления аутоиммунного процесса под влиянием «Галавита». Низкий процент аутоантител к ДНК и РФ у больных со склеродермией в нашем исследовании совпадает с данными литературы (5-10%).

Снижение пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит» свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии.

Как отмечалось во введении, одним из основных патогенетических эффектов препарата «Галавит» (в лечении различных заболеваний, связанных с нарушением иммунной системы, обусловлен его противовоспалительным эффектом. Склеродермия — это аутоиммунное воспаление кожи.

Подавление воспалительного процесса в коже под влиянием препарата «Галавит», вероятно, за счёт уменьшения продукции про воспалительных цитокинов, ведёт к существенному клиническому эффекту при склеродермии.

Снижение аффинности антител является характерной чертой многих аутоиммунных процессов, что свидетельствует о нарушениях функциональной активности антител и наличии глубоких нарушений в функциональной активности гуморального иммунитета.

Повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием препарата «Галавит» свидетельствует о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет.

Выяснение механизма этого феномена является важной теоретической и практической задачей клинической иммунологии.

Циркулирующие иммунные комплексы у больных ограниченной склеродермией различной локализации (n=70).

Показатель	Норма	Средний показатель n=32	Средний показатель у больных ограниченной склеродермией.
ЦИК, ПЭГ 3%	14-35	21 + 1,6 (при р

Что такое склеродермия? Почему возникает это заболевание? Кто болеет?

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска.

Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет.

Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ.

В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител.

При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Записаться на прием к врачу

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

• Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
• Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
• При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
• При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии Международной клиникой Медика24 по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом Международной клиникой Медика24 Насилевским Павлом Александровичем.

Склеродермия — Американская Медицинская Клиника

Склеродермия является хроническим, хотя и редко, аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной, толстой фиброзной ткани. Обычно, иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекции.

У пациентов со склеродермией, иммунная система вызывает другие клетки производить слишком много коллагена (белка).

Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что приводит к закалке и утолщение (подобный процесс рубцевания).

Хотя чаще всего поражает кожу, склеродермия также может повлиять на многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в ее наиболее тяжелой форме могут быть опасными для жизни.

Формы склеродермии

Существуют две основные формы склеродермии, локализованные и системные. Системная склеродермия снова имеет два основных типа: диффузный и ограниченный.

Очаговая склеродермия

Более распространенная форма заболевания, очаговая склеродермия, влияет только на коже человека, как правило, в несколько мест. Он часто появляется в виде воскового пятна или полосы на коже, и это не редкость для этого менее тяжелой форме, чтобы уйти или остановить прогрессирующее без лечения.

Диффузный склеродермии

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Не только он может повлиять на кожу, но оно также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительной и дыхательной функции, и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезным и опасным для жизни.

Ограниченная склеродермия

Пациенты с ограниченной склеродермии не испытывают проблемы с почками. Утолщение кожи ограничивается пальцы, руки и предплечья, а также иногда ног и ступней. Пищеварительная участие ограничивается главным образом в пищевод.

Из более поздних осложнений, легочную гипертензию, которая может развиваться в 20-30% случаев, могут быть потенциально серьезными.

В легочная гипертензия, артерии от сердца к легким сузить и генерировать высокое давление на правой стороне сердца, которое в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди, и усталость.

Каковы симптомы склеродермии?

В дополнение к утолщение кожи, следующие другие симптомы могут возникать у человека, склеродермия:

• отек рук и ног;
• красные пятна на коже;
• чрезмерные отложения кальция в коже (кальциноз);
• совместное контрактуры (ригидность);
• плотный, как маска кожи лица;
• изъязвления на пальцах рук и ног;
• боль и скованность в суставах;
• постоянный кашель;
• одышка;
• изжога (кислотный рефлюкс);
• затрудненное глотание;
• пищеварительную систему и желудочно-кишечные проблемы;
• запор;
• потеря веса;
• усталость;
• выпадение волос.

В дополнение к этим признакам, два других условий, феномен Рейно и синдром Шегрена, также влияют на пациентов со склеродермией. Примерно от 85 до 95% пациентов испытывают склеродермии синдром Рейно.

Тем не менее, явление первичной Рейно является общим и часто происходит сама по себе без каких-либо основополагающих заболевания соединительной ткани.

Только 10% пациентов с синдромом Рейно будет развиваться склеродермии.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость связано с отсутствием секреции слезы, слюну в результате иммунной повреждению и разрушению влаги-продуцирующих желез тела. Это условие назван в честь шведского врача глаза, Хенрик Шегрена, который первым описал его. Видно, примерно в 20 процентов пациентов с склеродермии.

Что вызывает склеродермия?

Точная причина возникновения склеродермии неизвестна. Хотя редко склеродермия может работать в семьях, в большинстве случаев не показывают семейную историю этого заболевания. Склеродермия не является заразной.

Насколько распространен склеродермия?

Около 250 человек на миллион взрослых американцев страдают от склеродермии. Она обычно развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя педиатрические формы и происходит. Склеродермия в четыре раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Как склеродермию диагностировать?

Диагноз склеродермии не всегда легко. Поскольку это может влиять на другие части тела, такие как соединения, склеродермия может быть первоначально принимают за ревматоидный артрит или волчанка.

После обсуждения вашей личной семейной истории болезни, Ваш доктор выполнит тщательный медицинский осмотр.

Поступая таким образом, он или она будут искать любой из перечисленных выше симптомов, особенно утолщение или ужесточение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи.

Если склеродермия подозревается, тесты будут заказаны для подтверждения диагноза, а также для определения тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

Анализы крови — повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, находятся в 95 процентов пациентов с склеродермии. Хотя эти антитела присутствуют также в других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, тестирование их в потенциальных пациентов склеродермии является предупредительным в помощи с точным диагнозом.

Исследования функции легких — Эти тесты проводятся, чтобы оценить, насколько хорошо функционируют легкие. Если склеродермия подозревается или подтверждено, важно проверить, является ли она распространилась на легкие, где она может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерную томографию (КТ) может быть использован для проверки повреждения легких.

ЭКГ — склеродермия может привести к образованию рубцов на сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Этот тест проводится, есть ли заболевание повлияло на сердце.

ЭхоКГ — рекомендуется один раз в 6 — 12 месяцев, чтобы оценить для осложнения, как легочная гипертензия и / или застойной сердечной недостаточности.

Желудочно-кишечные испытания — склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а также стенках кишечника.

Это может вызвать изжогу и трудностей с глотанием, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник.

Эндоскопии (вставка небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для просмотра пищевода и кишечника, а тест называется манометрию можно измерить силу мышцы пищевода.

Функции почек — при склеродермии влияет на почки, результатом может быть увеличение артериального давления, а также утечку белка в моче. В своей самой тяжелой форме (так называемый склеродермия почечной кризиса), быстрое повышение артериального давления может произойти, в результате почечной недостаточности. Функция почек можно оценить с помощью анализа крови.

Как склеродермия лечится?

В настоящее время нет никакого лечения для склеродермии. Вместо этого, лечение направлено на контроль и управление симптомов. Потому что склеродермия может иметь много симптомов, сочетание подходов часто необходимо для лечения и управлять болезнью эффективно.

Лечение кожи — для ограниченной склеродермии, актуальные лекарства часто являются полезными. Увлажняющие используются для предотвращения кожи от высыхания, а также для лечения закаленной кожи. Для улучшения кровотока, так что язвы в пальцах может исцелить, нитраты, такие как нитроглицерин назначают.

Нитраты расслабляют гладкие мышцы, в результате чего расширяются артерии (расширение). Гладкие мышцы являются те, которые обычно образуют поддержки кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов.

Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и нарушение зрения, поэтому важно, чтобы обсудить с вашим врачом, действительно ли они могут быть для вас.

Пищеварительная средства — различные препараты могут быть предписаны, чтобы помочь пациентам с изжогой и другие трудности пищеварения.

К ним относятся более-счетчик и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (как Prevacid ®, Protonix ® или Nexium ®) и Н 2 блокаторы рецепторов.

Ингибиторы протонного насоса основана на предотвращение протонного насоса или кислоты в желудке от позволяя желудочной кислоты, секретируется. Н 2-блокаторы рецепторов работают, блокируя гистамина, химического вещества, которое тело стимулирует выработку кислоты в желудке.

Лечение заболеваний легких — Для пациентов со склеродермией, которые быстро ухудшающейся легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамидом (Cytoxan ®) — форма химиотерапии — был доказан, чтобы быть полезным в недавнем исследовании NIH. Это исследование показало эффективность пероральных циклофосфамида в улучшении функции легких и качество жизни при склеродермии пациентов с интерстициальным заболеванием легких.

Для легочной гипертензии, наиболее успешного лечения является непрерывной внутривенной инфузии эпопростенола (Flolan ®), простагландинов, через насос. Подкожной инфузии трепростинила (Remodulin ®) — связанные простагландинов — является приемлемой альтернативой.

Простагландины гормоноподобные вещества, содержащиеся в организме, что, среди прочего, помогают расслабить гладкие мышцы, а значит, расширяют кровеносные сосуды.

Другие формы терапии, которые в настоящее время FDA одобрен для легочной гипертензии включают пероральный босентана (Tracleer ®), силденафил (Revatio ®) и ингаляционные илопрост (Ventavis ®).

Пересадка легкого является выгодным вариантом для обоих тяжелыми (Drug огнеупорный) интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии.

Совместные трудности — Для пациентов со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, противовоспалительные препараты могут быть предписаны. Эти препараты работают, уменьшая воспаление и, следовательно, боль и отек. Физиотерапия для предотвращения суставы от заключения контракта может иногда быть полезным.

Рейно феномен эффективных препаратов относятся сосудорасширяющие средства, как блокаторы кальциевых каналов (Procardia ® или норваск ®), нитроглицерин Патчи / мази, альфа-блокаторы и силденафила. Антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин часто добавляют.

Для ишемического цифровые язвы пероральных препаратов, как силденафил (Виагра ®) или профилактического использования босентан (Tracleer ®) может быть полезным. Для пальцев с тяжелой изъязвление или грозящей опасности гангрены, госпитализация по поводу суда над внутривенной эпопростеноле (Flolan ®) или алпростадил является целесообразным.

Инфицирование язвы нужно местного ухода за раной и длительный курс соответствующих антибиотиков.

Синдром Шегрена Хотя она не может быть вылечен, симптомы могут быть освобождены. Сухость глаз можно лечить с помощью искусственной слезы, и циклоспорин глазных капель (Restasis ®). Сухость во рту может быть смягчена, потягивая жидкостей или жевательной резинки. В более тяжелых случаях сухость во рту, препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac ® или Salagen ®) могут быть предписаны.

• Проблемы с почками — в зависимости от тяжести заболевания, заболевания почек, связанные с склеродермия можно управлять и лечить с помощью лекарственных препаратов (особенно ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.
• Управление склеродермии
• В дополнение к принятию предписанные лекарства правильно и регулярно, есть много шагов, человек с склеродермии можно предпринять, чтобы лучше справляться с болезнью. К ним относятся:
• Осуществлять

Регулярные физические упражнения не только поможет улучшить общее физическое и духовное благополучие, но это также поможет сохранить ваши суставы гибкими и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с Вашим врачом или физиотерапевтом для соответствующих упражнений.

Совместная охрана

Когда ваши суставы болят, избежать подъема тяжестей или выполнения обязанностей, которые может разместить нагрузку на них, что может привести дальнейшее повреждение. Физиотерапевт может помочь вам узнать новые способы, чтобы выполнять повседневную деятельность без наложения чрезмерных нагрузку на суставы.

Защита кожи

Принятие надлежащих мер предосторожностей и заботится о вашей коже может быть полезным не только для симптомами болезни Рейно, но и в уходе за сухой, толстые участки кожи, которые являются результатом очаговая склеродермия. Есть много способов для достижения этой цели, в том числе:

В холодное время года, не забудьте одеться. Держать ваше тело теплым и защищен от холодной погоды с сапоги, шляпы, перчатки и шарф поможет сохранить кровеносные сосуды в конечностях ваши открытые и ваше обращение течет.

• Носить несколько тонких слоев. Они будут держать вас теплее, чем носить один толстый слой.
• Носите свободную сапоги или ботинки сохранить кровоснабжение перемещения к вашим ногам.
• Поместите увлажнитель воздуха в вашем доме, чтобы помочь сохранить воздух влажным.
• Используйте мыло и кремы, которые предназначены специально для сухой кожи.

Диета

Помимо едят здоровую пищу, чтобы получить надлежащее количество витаминов и питательных веществ, важно употреблять в пищу продукты, которые не усугубить существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают в себя:

• Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
• Питьевая вода или другая жидкость, чтобы смягчить еду.
• Питание с высоким содержанием клетчатки, чтобы сократить запор.
• Есть больше, меньше пищи вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму переварить пищу более легко. Если вы едите большой еды, подождите как минимум за четыре часа до лежа.
• Повышение Изголовье вашей кровати около шести дюймов путем размещения блоков или кирпичей под ним. Это позволит предотвратить желудочной кислоты от входа в пищевод, когда вы спите.

Стоматологическая помощь

Для тех пациентов с склеродермия, которые также имеют синдром Шегрена, надлежащей стоматологической помощи имеет важное значение. Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и разрушению зубов.

Управление стрессом

Потому что последствия стресса может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влияют на многие другие аспекты вашей эмоциями и здоровьем, важно научиться управлять или уменьшить стресс. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

• Получение Правильный сон и отдых
• Как избежать стрессовых ситуаций, когда это возможно
• Питание здорового питания
• Изучение методов контроля тревог и страхов

Осуществление

Хотя никакого лечения не найдено для склеродермия, болезнь очень часто медленно прогрессирующее и управляемыми, и люди, которые это может привести здоровой и продуктивной жизнью. Как и многие другие условия, образование о склеродермии и местные группы поддержки может быть величайшим инструменты для управления заболеваний и снижения риска дальнейших осложнений.