Что надо сделать для ранней диагностики синдрома гипермобильности суставов? Пациенту, в первую очередь, необходимо записаться наконсультацию к ортопеду-травматологу.
После первичного приема врач может назначить дополнительно обследования:
- анализ крови
- МРТ сустава.
Синдром гипермобильности суставов — это состояние, когда у пациента очень гибкие суставы, и это вызывает ноющие суставные боли. Обычно это заболевание поражает детей и молодых людей и часто становится лучше по мере взросления.
Что вызывает синдром гипермобильности сустава
Синдром гипермобильности сустава может передаваться по наследству. Обычно суставы становятся слишком эластичными, потому что связки, которые должны делать их сильнее и поддерживать, ослаблены.
Эта слабость возникает, потому что у больного укрепляющий связки коллаген отличается по строению нормального коллагена.
Большинство экспертов сходятся во мнении, что синдром гипермобильности суставов является частью спектра расстройств гипермобильности, например, синдром Элерса-Данлоса.
Симптомы гипермобильности суставов
У некоторых больных с расстройствами спектра гипермобильности симптомы отсутствуют. У ряда пациентов:
- возникают спонтанный болевой синдром в суставах и он часто усиливается даже после отдыха
- они продолжают получать растяжения и вывихи суставов
- они имеют плохой баланс или координацию
- они имеют тонкую, эластичную кожу
- есть проблемы с мочевым пузырем или кишечником.
Диагностика синдрома суставной гипермобильности
Диагностикой и лечением гипермобильности сустава занимается ортопед-травматолог. В ходе первичной консультации врач обычно проверяет гибкость суставов по шкале Бейтона. Он также может направить пациента на анализ крови или МРТ сустава, чтобы исключить любые сходные заболевания, такие как артрит.
Количество мест:
сегодня: 3 завтра: 3
На карте +7(812) 372-66-93
| Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-ортопеда повторный | от 200 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-ортопеда первичный | от 550 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный | от 1050 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный | от 1250 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный, кандидат медицинских наук | от 1300 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный, кандидат медицинских наук (доцент) | от 1450 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный, кандидат медицинских наук | от 1600 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный, доктор медицинских наук (доцент) | от 1750 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный, кандидат медицинских наук (доцент) | от 1800 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный, доктор медицинских наук (профессор) | от 1900 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный, доктор медицинских наук (доцент) | от 2100 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный, доктор медицинских наук (профессор) | от 2400 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный, главный специалист МО РФ | от 2650 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный, главный специалист МО РФ | от 3150 pуб. |
| МРТ голеностопного сустава | от 4500 pуб. |
| МРТ коленного сустава | от 4500 pуб. |
| МРТ локтевого сустава | от 4500 pуб. |
Количество мест:
сегодня: 1 завтра: 5
| Первичная консультация стоматолога-ортопеда | от 300 pуб. |
| МРТ голеностопного сустава | от 3500 pуб. |
| МРТ коленного сустава | от 3500 pуб. |
| МРТ локтевого сустава | от 3500 pуб. |
Количество мест:
сегодня: 3 завтра: 1
Елизаветинская больница на ул. Вавиловых д.14 На карте +7(812) 372-66-93
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный, краткий, по результатам обследования | от 400 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | от 1000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный (кандидат медицинских наук, высшая категория) | от 1000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | от 1300 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный (травматологическое отделение №3) | от 1400 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный ( заведующий отделением Жигунов А.Г.) | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный ( заведующий отделением, кандидат медицинских наук Аболин А.Б.) | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный ( заведующий отделением, кандидат медицинских наук Ранков М.М.) | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный (кандидат медицинских наук, высшая категория, травматологическое отделение №3) | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (кандидат медицинских наук, высшая категория) | от 2000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (травматологическое отделение №3) | от 2000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный ( заведующий отделением Жигунов А.Г.) | от 2500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный ( заведующий отделением, кандидат медицинских наук Аболин А.Б.) | от 2500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный ( заведующий отделением, кандидат медицинских наук Ранков М.М.) | от 2500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (кандидат медицинских наук, высшая категория, травматологическое отделение №3) | от 2500 pуб. |
| МРТ голеностопного сустава | от 5000 pуб. |
| МРТ коленного сустава | от 5000 pуб. |
| МРТ локтевого сустава | от 5000 pуб. |
Количество мест:
сегодня: 4 завтра: 4
Медицинский центр Адмиралтейские верфи Санкт-Петербург
Санкт-Петербург: Садовая ул. д. 126
МРТ GE Signa HDx 1.5T высокопольный закрытый тип, КТ Aquilion PRIME Toshiba Medical System Corporation 160 срезов, УЗИ
8.00 — 21.00
59.91704490792323,30.284172263809282 На карте +7(812) 372-66-93
| Профилактический прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда | от 400 pуб. |
| Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда | от 1200 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | от 1300 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный, кмн | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный, кмн | от 1700 pуб. |
| МРТ коленного сустава | от 4500 pуб. |
| МРТ голеностопного сустава | от 4500 pуб. |
| МРТ локтевого сустава | от 4980 pуб. |
Количество мест:
сегодня: 6 завтра: 2
На карте +7(812) 372-66-93
| Консультация врача травматолога-ортопеда дополнительная | от 500 pуб. |
| Консультация врача травматолога-ортопеда повторная | от 1500 pуб. |
| Консультация врача травматолога-ортопеда (телемедицина) | от 2000 pуб. |
| Консультация врача травматолога-ортопеда первичная | от 2000 pуб. |
| МРТ коленного сустава | от 3600 pуб. |
| МРТ голеностопного сустава | от 4000 pуб. |
| МРТ локтевого сустава | от 4000 pуб. |
Количество мест:
сегодня: 4 завтра: 4
| Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога ортопеда первичный | от 500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда повторный | от 800 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | от 800 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача – травматолога-ортопеда первичный | от 1000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | от 1000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный (Городний И.П. зав.отделением) | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный к.м.н. Брытов А.В. | от 1500 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (зав.отделения) | от 2000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный к.м.н. Брытов А.В. | от 2000 pуб. |
| Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный (Городний И.П. зав.отделением) | от 2350 pуб. |
Лечение синдрома суставной гипермобильности
Синдром суставной гипермобильности на данный момент неизлечим. Основная терапия — это улучшение мышечной силы с помощью физиотерапии и фитнеса, чтобы суставы были лучше защищены. Физиотерапевтические процедуры могут помочь:
- уменьшить боль и риск вывихов
- улучшить мышечную силу и физическую форму
- улучшить осанку и равновесие.
Парацетамол и противовоспалительные обезболивающие (например, ибупрофен в виде таблеток, гелей и спреев) могут помочь облегчить боль. Кроме того, чтобы облегчить суставную боль и их скованность, пациент может:
- принять теплые ванны
- использовать грелку
- использовать обезболивающие крема.
Пациент может самостоятельно:
- делать упражнения с низкой нагрузкой, таких как плавание или езда на велосипеде поддерживать здоровый вес
- носить поддерживающую обувь
- носить в обуви специальные стельки
- не растягивать суставы слишком сильно
- не выполнять повторяющиеся упражнения.
Ведущие врачи Санкт-Петербурга
специализация Ортопед, Травматолог врачебный стаж — с 1998 года лет Ведет прием: Клиника Март, ВЦЭРМ им. Никифорова Липатов Василий Сергеевич специализация Ортопед, Травматолог врачебный стаж — с 2006 года лет Ведет прием: Клиника Март, Центр новых технологий в травматологии при Александровской больнице Казаков Алексей Александрович специализация Ортопед, Травматолог, Хирург врачебный стаж — с 2001 года лет Ведет прием: Клиника Энерго Киевская Абзианидзе Алексей Вадимович врачебный стаж — с 2001 года лет Ведет прием: Клиника Риорит, Поликлиническое отделение №41
Список научной литературы:
- Астапенко М.Г., Эрялис П.С. Внесуставные заболевания мягких тканей опорно-двигательного аппарата. М.: Медицина, 1975. — 150 с.
- Беленький А.Г. Причины болевого синдрома в области тыла стопы при генерализованной гипермобильности суставов. // Клиническая ревматология,- 1999. -N5 . С. 29-34.
- Дормидонтов E.H., Коршунов Н.И., Фризен В.Н. и др. Магнитно-резонансная томография при диагностики заболеваний суставов. Ярославль, 1991. — 94 с.
- Лагунова И. Г. Клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета. -М.:Медицина, 1988.- 255 с.
- Рейнберг С.А. Рентгендиагностика болезней костей и суставов. М.: Медицина, 1965., Т-1. — 570 с.
- Tinkle BT, Levy HP. Symptomatic Joint Hypermobility: The Hypermobile Type of Ehlers-Danlos Syndrome and the Hypermobility Spectrum Disorders. Med Clin North Am. 2019 Nov;103(6):1021-1033. doi: 10.1016/j.mcna.2019.08.002. PMID: 31582002.
Гипермобильность суставов — Клиника доказательной медицины NEPLACEBO
Возможно ли повернуть обе ноги в противоположную сторону на 157 градусов?
А британец Максвелл Дэй обладает этой способностью и даже попал в Книгу рекордов Гиннесса. Причина всему гипермобильность суставов, о которой расскажет детский ортопед Вера Качурина.
Гипермобильность – это термин, означающий, что суставы двигаются в объеме, который превышает нормальный объем движений.
Это встречается достаточно часто в популяции, особенно у детей, подростков и женщин. Может наблюдаться только в некоторых суставах, а может и во всех. С возрастом обычно уменьшается. Считается преимуществом у спортсменов, гимнастов, танцоров, музыкантов и циркачей
Сама по себе гипермобильность не является болезнью. Но в некоторых случаях и у некоторых людей она может приводить к появлению жалоб: болей, частых травм, слабости и других симптомов.
☝ И вот тогда мы уже будем говорить о синдроме гипермобильности суставов, который может быть как сам по себе, так и признаком более тяжёлых заболеваний, которые объединены термином Дисплазии Соединительной Ткани (ДСТ), а в иностранной литературе – врожденные заболевания соединительной ткани (Heritable Disorders of Connective Tissue — HDCT).
В терминологии есть определенная путаница, например, в нашей форме принято просто выносить в диагноз ДСТ (дисплазия соединительной ткани) или НСДТ (недифференцированная дисплазия соединительной ткани, когда признаки есть, но ни в одну известную болезнь они не укладываются). На западе для НДСТ придумали термин гипермобильный спектр (Hypermobility Spectrum Disorder, HSD), слово “спектр” подчёркивает разнообразие проявлений этого состояния у пациентов.
- ⠀
- Какие основные формы ДСТ?
- ✔ тот самый гипермобильный спектр или НДСТ
- ✔ собственно синдром гипермобильности суставов (именно синдром, для постановки которого есть критерии помимо просто избыточного движения в суставах)
- ✔ синдром Элерса-Данлоса (13 типов)
- ✔ синдром Марфана
- ✔несовершенный остеогенез (12 типов)
- ✔ синдром Стиклера
- ✔ эластическая псевдоксантома
- Некоторые формы являются реально жизнеугрожающими, а другие сопровождаются лишь незначительными симптомами и люди живут обычной жизнью.
- Какие могут быть симптомы?
- для людей с ДСТ характерны летучие боли в костях и суставах
- Травмы. Включая как вывихи и подвывихи, так и микротравмы, возникающие вследствие постоянной травматизации сухожилий и связок из-за избыточного движения/растяжения (возможно это одна из причин болевого синдрома)
- Нарушенная проприорецепция или ощущение себя в пространстве. Такие дети неуклюжи, сшибают все углы, постоянно падают, плохо осваивают различные устройства типа самоката, велосипеда.
- Другие мышечно-скелетные / ортопедические состояния: плоская стопа (кстати, плоскостопие в сочетании с синдромом гипермобильности ортопеды относят как раз к неблагоприятной форме плоскостопия), сколиоз, кифоз.
Симптомы со стороны других органов и систем:
- постуральная гипотензия, обмороки, боли в груди
- синдром раздраженного кишечника
- слабость мышц тазового дна и гиперреактивный мочевой пузырь
- нарушения свертываемости крови: легко образуются синяки, медленно сворачивается кровь
- плохая переносимость физических и психоэмоциональных нагрузок
- определенный психический статус: частые депрессии, повышенная тревожность, различные фобии
Существуют Брайтоновские критерии постановки диагноза “Синдром гипермобильности суставов” (вложение). Для постановки диагноза нужно: 2 больших критерия ИЛИ 1 большой и 2 малых критериев ИЛИ 4 малых критериев. Если критериев не хватает, но есть гипермобильность по шкале Бейтон, то диагноз синдрома (по мкб М35.7) мы ставить не имеем права!
Лечения не существует, поскольку мы имеем дело с генетической историей. Основной задачей является борьба с болевым синдромом и обеспечение достаточного уровня физической активности.
Это очень сложная задача, поскольку формируется “порочный круг”: такие дети физически неактивны, их сложно привлечь к спорту и упражнениям, это усугубляет слабость суставов, связок и мышц и, следовательно, болевой синдром.
Кроме того, обычно родители жалуются, что такие детки “малоежки”, в которых трудно “запихнуть” мясо и другие источники белка.
Гипермобильность суставов – Лахта Клиника в СПб
Термин «гипермобильность суставов» можно встретить во множестве синонимических вариантов: патологическая подвижность суставов, нестабильность суставов, патологическая гибкость, синдром гипермобильности суставов (ГМС), иногда даже «разболтанность суставов» или, в англоязычных источниках, «двойная сочлененность» (аналог «гуттаперчевости», описанной в известном рассказе Д.Григоровича).
Для отечественной медицины традиционным и устоявшимся является термин «дисплазия соединительной ткани», однако это скорее указание на этиопатогенез, чем синдромологическое определение. В международных нозологических классификаторах предусмотрена формулировка «синдром гипермобильности [суставов]».
Очевидно, что не всякую гибкость человеческого тела можно считать нормальной и здоровой: все дело в том, является ли она следствием упорных многолетних тренировок или же «троянским конем» от какой-либо патологии. В данном случае, как легко видеть из вышесказанного, речь идет о синдроме, т.е. о заведомо патологическом состоянии.
Первые упоминания об аномально подвижных суставах (в частности, о локтевых суставах скифов) приписываются еще Гиппократу. Однако началом систематического научного изучения этого феномена следует считать вторую половину ХIХ века.
В медицинских источниках того времени появляется ряд публикаций по данной теме, и параллельно с этим предтечи современного шоу-бизнеса разогревают нездоровый интерес широкой публики к всевозможным «женщинам-змеям», «акробатам без костей» и т.п.
(впрочем, техники конторционизма вызывали определенный интерес и пользовались успехом во все времена и практически во всех культурах).
К середине ХХ века уже существовала четкая и достаточно аргументированная концепция аномальной подвижности суставов как одного из характерных проявлений коллагенопатии (патологии соединительной ткани), а в 1967 году было предложено современное понятие «синдром гипермобильности».
Согласно корректным эпидемиологическим оценкам, патологическая подвижность суставов в общей популяции встречается с частотой 4-7%. В некоторых выборках (например, среди артистов балета, где высоко ценится врожденная «выворотность») этот показатель существенно выше среднестатистического.
Иногда публикуются данные о том, что гипермобильность распространена на уровне 10-25%, что признаки повышенной гибкости можно обнаружить у половины женщин и у четверти мужчин, – но такие расширительные оценки, по всей вероятности, включают крайние варианты физиологической нормы и случаи специальной тренированности, пусть даже остаточной
Гиперподвижность суставов: причины и лечение | КИМ
12.09.2013
Гиперподвижность суставов обусловлена слабостью суставного аппарата. Данное нарушение позволяет суставам делать движения, которые выходят за рамки анатомических возможностей обычного человека.
Группы риска
В норме пределы движений суставов могут варьироваться в зависимости от многих факторов: пола или возраста, тренировок и конструкции. Синдром гипермобильности суставов встречается у людей всех возрастов.
У детей младшего возраста он с одинаковой частотой встречается, как у девочек, так и у мальчиков. В подростковый период данный синдром в большинстве случаев встречается у девочек.
Ученые выяснили, что у некоторых людей с гиперподвижностью суставов повышается риск развития преждевременного остеоартроза, однако во многих случаях суставы продолжают нормальную работу, не вызывая никаких осложнений.
Есть мнение, что повышение подвижности суставов может быть следствием нарушений образования коллагена. Кроме того, у медиков практически не вызывает сомнения и выраженная семейная предрасположенность к развитию синдрома гиперподвижности суставов.
Диагностика
На сегодняшний день наиболее распространенным, простым и получившим широкое признание методом измерения объема движений всуставах по Бейну. Метод включает в себя несколько несложных тестов:
- Переразгибание в коленном или локтевом суставе более 10°;
- Пассивное разгибание мизинца более 90°;
- Передний наклон туловища с касанием ладонями пола при прямых ногах;
- Пассивное прижатие большого пальца кисти к внутренней стороне предплечья.
Результаты теста оцениваются по десятибалльной шкале, причем для установления диагноза достаточно будет трех из пяти признаков.
Стоит отметить, что в случае, когда гиперподвижность суставов не вызывает дополнительных жалоб со стороны опорно-двигательной системы, медики расценивают ее как конституционную особенность.
Клиническая картина и лечение
Обычно жалобы на чувство дискомфорта при гипермобильности суставов возникают у пациентов после каких-либо физических нагрузок. Особенно это выражено в периоды быстрого роста. Симптомы гипермобильности обычно локализованы в нижних конечностях, хотя могут обнаружиться и в верхних.
На сегодняшней день нет какой-то специализированной терапии для людей с гиперподвижностью суставов. Врачи рекомендуют пациентам заниматься ЛФК, направленной на укрепление связочного аппарата.
Гипермобоильность суставов у ребенка: причины, симптомы и методы коррекции
Вы замечали, что у вашего ребенка некоторые суставы обладают чрезмерной гибкостью, например, переразгибаются в коленном или локтевом суставе? Возможно, речь идет о гипермобильности суставов.
Проблемы с опорно-двигательным аппаратом у детей сегодня встречаются все чаще, и врачи уже бьют тревогу по этому поводу – к таким заболеваниям предрасположены от 80 до 95% детей.
Одним из самых распространенных отклонений от нормы опорно-двигательного аппарата считается гипермобильность суставов (ГМС).
«Летидор» обратился к Екатерине Андреевне Ивановой, к.м.н., заведующей бальнео-физиотерапевтическим отделением АО «ДиЛУЧ» (г.-к. Анапа), физиотерапевту, врачу ЛФК, чтобы выяснить, как проявляется ГМС, почему развивается такая патология и нужно ли ее лечить.
ГМС проявляется у 10-15% мальчиков и у 20-40% девочек в возрасте от 11 до 17 лет, но с возрастом симптомы встречаются все реже и после 50 лет пропадают практически полностью.
Сам термин впервые предложили английские врачи Кирк, Анселл и Байватерс, однако большого внимания со стороны медиков не последовало, считалось, что проблема не настолько серьезна. Но в последние десятилетия ГМС встревожила ортопедов не на шутку, и ее стали изучать более основательно.
Гипермобильность суставов проявляется как превышение объема движений в суставах по сравнению со среднестатистическими показателями у ровесников.
Чтобы выяснить, есть ли у вашего ребенка подобные отклонения, можно провести несколько тестов:
- мизинец руки разгибается более чем на 90°;
- большой палец руки в пассивном состоянии прижимается к внутренней стороне кисти;
- локтевой и/или коленный сустав переразгибается более чем на 10°;
- при наклоне туловища ребенок может касаться ладонями пола, ноги при этом прямые.
Вообще надо отметить, что в педиатрии нет как таковых общих норм подвижности суставов, поэтому даже у здоровых детей бывают особенности конституции, при которых отмечается симптоматическая доброкачественная гипермобильность суставов.
Кроме того, часто встречается приобретенная ГМС, связанная с профессиональными особенностями, например, у гимнастов, музыкантов, спортсменов, артистов балета.
Однако ГМС может быть и одним из симптомов наследственных заболеваний, например, при синдроме Марфана, синдроме Ларсена, несовершенном остеогенезе. А генерализованная ГМС считается одним из ведущих симптомов дисплазий соединительной ткани.
Гипермобильность суставов связана с наследственным дефектом коллагена, из-за чего происходит гиперрастяжимость и уменьшение прочности связок и сухожилий.
Признаки ГМС бывают как суставные, так и внесуставные признаки.
К суставным относят вывихи и подвывихи, боли в суставах.
Тендиниты (воспаление ткани сухожилий), бурситы (воспаление слизистых сумок в области суставов), синовиты (воспаление синовиальной оболочки сустава), теносиновиты (воспаление сухожилия и его синовиальных оболочек), туннельные синдромы (боли и онемение пальцев кисти), хронические боли в мышцах, мышечная слабость возникают из-за непривычной нагрузки, небольшой травмы и даже спонтанно.
Часто у таких пациентов также диагностируют продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие, вальгусную деформацию стопы, «натоптыши», «молоткообразную» деформацию пальцев, «сандалевидная» стопу (расширение первого межпальцевого промежутка стопы), Х- и О-образное искривление ног.
Также у ребенка может быть сколиоз или спондилолистез (соскальзывание позвонка вперед или назад по отношению к низлежащему), существует риск развития раннего остеоартроза.
Внесуставные проявления связаны с наличием коллагена в других тканях, при этом проявляется избыточная растяжимость, хрупкость и ранимость кожи. Со стороны сердца у детей с ГМС встречается пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, дилатация или аневризма аорты, множественная артериальная извитость.
Также возможно образование грыж (пупочные, паховые, белой линии живота, послеоперационные) и опущение внутренних органов (желудка, почек, матки, прямой кишки).
Нередко дети жалуются на утомляемость, могут появиться симптомы вегетативной дисфункции, депрессия.
Если у ребенка нет жалоб, то и лечить ГМС специальными методами не требуется. Особое внимание важно обратить на укрепление мышечного корсета суставов, увеличение тонуса мышц и нейромышечную координацию. Поэтому детям рекомендуется больше ходить и заниматься в бассейне.
При этом нужно следить, чтобы ребенок не переразгибал суставы при выполнении обычных движений, а также при подъеме тяжестей, обязательно обсудите это с учителем физкультуры в школе.
Полезно регулярно (!) заниматься одним из следующих видов спорта: плаванием, пилатесом, тай-цзи, цигуомн, йогой, танцами.
- В качестве профилактики и лечения ГМС можно рекомендовать прием ванн и фитотерапию.
- В зависимости от состава они обладают противомикробным, противовоспалительным, обезболивающим эффектами, устраняют нарушения обменных процессов.
- Детям с ГМС противопоказаны интенсивные тренировки с избыточной нагрузкой на связки и сухожилия, контактные виды спорта, упражнения для развития гибкости.
- В программе лечения детей с ГМС всегда присутствует щадящая мануальная терапия и массаж, рациональная психотерапия.
- При острой боли, возникающей в результате вывихов, подвывихов, тендинитов, бурситов, проводится стандартное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, электромиостимуляция мышц.
Если есть серьезная ортопедическая патология, то потребуется проконсультироваться у хирурга. Лечение детей старшего возраста с полиостеоартрозом не отличается от общепринятой терапии хондропротекторами.
Одним из направлений терапии является коррекция нарушенного метаболизма коллагена.
Vostock Photo
Лечение гипермобильности позвоночника
Врожденная и приобретенная формы гипермобильности позвоночника
Позвоночник состоит из отдельных костных позвонков, между которыми расположены межпозвонковые диски. Они укрепляются сложным связочным аппаратом: двумя продольными и короткими поперечными связками. Между позвонками расположены фасеточные, дугоотросчатые и унковертебральные суставы. Весь этот комплекс обеспечивает стабильность позвоночного столба, начиная с рождения ребенка.
Повышенная мобильность позвонков может иметь врожденный или приобретенный характер. В первом случае она связана с дефектами внутриутробного развития указанных структур, что приводит к симптомам гипермобильности. Они выявляются у ребенка в тот момент, когда он начинает держать голову вертикально и садиться.
Приобретенные формы патологии возникают у детей и взрослых людей. Как правило, они развиваются на фоне нескольких факторов риска, которые обуславливают гипермобильность.
Причины развития нарушений
У большинства больных встречается гипермобильность шейного отдела позвоночника. При этом причины патологии у детей и взрослых отличаются. В детском возрасте заболевание встречается при следующих факторах:
- пороки развития связок, сухожилий или хрящевых межпозвонковых дисков;
- слабость мышц спины и шеи;
- изменения в естественных изгибах позвоночника;
- преждевременное обучение ребенка тяжелым движениям — сидению и стоянию на ногах. При несформированном опорно-двигательном аппарате это может привести к гипермобильности;
- рахит;
- травмы во время родов.
Основная причина гипермобильности позвонков во взрослом возрасте — остеохондроз. Дегенеративно-дистрофические процессы в межпозвонковых дисках приводят к тому, что вертикальная ось позвоночника отклоняется, а сухожильно-связочный аппарат испытывает чрезмерные нагрузки.
К дополнительным факторам риска относят: малоподвижный образ жизни, травматические повреждения шеи и поясницы, хронический миозит, искривления осанки, хирургические вмешательства на позвоночнике и другие факторы. При диагностике болезни важно выявить все факторы риска.
Это необходимо для назначения эффективной терапии и профилактики обострений.
Симптоматика патологии
Гипермобильность позвоночника может встречаться в шейном и грудном отделах. Оба состояния отличаются друг от друга симптоматикой.
Изменения в шейных позвонках
Гипермобильность долгое время протекает бессимптомно. Первый признак — ощущение щелчка, который возникает при наклоне головы. Важно отличать его от обычного звука в суставах, который наблюдается у здоровых людей.
Для того чтобы выявить патологический симптом, человека просят сесть с прямой спиной на стул, а затем согнуть шею вперед, дотягиваясь подбородком до грудины. У здорового человека щелчок не возникает.
При гипермобильности слышен характерный звук, а в области шеи отмечается напряжение мышц и дискомфорт.
Другие жалобы:
- головокружения, возникающие при резкой смене положения тела, повороте головы или шеи;
- головная боль, сопровождающаяся повышением мышечного тонуса в области шейного сегмента;
- быстрая умственная утомляемость;
- сонливость в дневное время, которая сопровождается общей слабостью;
- изменения уровня кровяного давления;
- ухудшение зрения и слуха;
- вестибулярные расстройства.
При появлении указанных симптомов требуется сразу обратиться за медицинской помощью. Эффективная терапия возможна только на начальных этапах заболевания. Однако и при запущенных формах болезни врач выпишет лечение, способное улучшить состояние больного.
Гипермобильность поясничных позвонков
Патология часто встречается у людей, которые интенсивно занимаются спортом или тяжелым физическим трудом. В основе гипермобильности лежит остеохондроз, который прогрессирует в отсутствии терапии.
При тяжелой и резкой нагрузке, резких движениях телом, корпус позвонка может сдвинуться по отношению к окружающим тканям. В этом случае у человека возникает сильный болевой синдром.
Он связан со сдавлением корешка спинномозгового нерва.
Симптоматика при гипермобильности в поясничном отделе позвоночника включает в себя:
- нарушения чувствительности на коже ног и в промежности;
- частичное снижение мышечной силы (парезы) или их полное её отсутствие (паралич);
- нарушения функции мочевого пузыря, кишечника и других органов брюшной полости.
Указанная симптоматика усиливается постепенно, приводя к снижению качества жизни и инвалидности человека.
Осложнения заболевания
Гипермобильность позвоночника требует начала раннего лечения. Без своевременной терапии заболевание имеет тенденцию к постоянному прогрессированию и развитию осложнений. К основным негативным последствиям патологии относят:
- корешковые синдромы, связанные с защемлением корешков спинномозговых нервов между телами соседних позвонков;
- сужение спинномозгового канала с развитием тяжелого неврологического дефицита;
- остеоартроз в фасеточных, дугоотросчатых, унковертебральных суставах с деформациями;
- разрушение сочленения подвздошных костей, крестца;
- искривления, дегенеративные изменения в тазу;
- деформации позвоночника с нарушением осанки.
Указанные состояния приводят к существенному снижению уровня качества жизни, а также ухудшают профессиональную и социальную адаптацию человека. Для их предупреждения требуется грамотный подбор терапии без какого-либо самолечения.
Как устранить гипермобильность?
Основная задача лечения — устранить имеющиеся симптомы и причины появления повышенной подвижности. Добиться этого возможно только при комплексном подходе к терапии. В нашей клинике используются современные методики, которые одобрены ведущими специалистами в неврологии и вертебрологии.
В основе лечения — остеопатия и мануальная терапия. Это уникальные техники, которые основываются на комплексном восприятии организма больного как единого целого.
Во время обследования остеопат изучает состояние опорно-двигательного аппарата пациента и обнаруживает участки с измененным тонусом. При его нормализации наблюдается полное исчезновение симптоматики. При этом области с нарушениями могут находиться вдали от позвоночного столба.
Важное преимущество мануальной терапии и остеопатии — воздействие только руками врача, благодаря чему достигается высокая безопасность методика.
В клинике доктора Длина используют ди-тазин терапия. Это уникальный подход к устранению заболеваний костно-суставной системы. Ди-тазин терапия включает в себя три метода:
- мануальное воздействие на опорно-двигательный аппарат;
- фотодинамическое лечение, позволяющее локально улучшить кровоснабжение поврежденных тканей, ускорить их восстановление;
- лекарственный электрофорез с противовоспалительными и обезболивающими средствами.
Ди-тазин терапия рекомендуется всем пациентам с признаками гипермобильности. Этот метод имеет минимальный список противопоказаний, хорошо переносится в любом возрасте.
Вне острого периода заболевания больным назначают лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию. Эти методы позволяют ускорить реабилитацию человека, предупредить двигательные осложнения в будущем. Все процедуры проводят под наблюдением специалиста.
Почему стоит лечиться в клинике доктора Длина?
Наши врачи имеют положительный опыт лечения гипермобильности позвоночника. Он связан с несколькими пунктами:
- использование высокоэффективных методов терапии, которые одобрены ведущими медицинскими организациями России и зарубежных стран;
- комплексный подход к заболеванию и здоровью пациента;
- индивидуальное назначение лечения.
Записаться на прием к нашим врачам возможно по телефону и с помощью заявки на нашем сайте.
Синдром Элерса — Данлоса: типы, лечение, основные клинические проявления — журнал «Катрен Стиль»
Люди с этим синдромом удивляют и даже шокируют окружающих, каждый день рискуя получить серьёзную травму
Синдром Э́лерса — Данлóса (по некоторым источникам синдром Э́лерса — Данлó, СЭД) — это редкая наследственная патология коллагена, поражающая кожу, опорно-двигательный аппарат и другие органы.
Другие названия синдрома — «гиперэластичность кожи», сutis hyperelastica, несовершенный десмогенез Русакова и синдром Черногубова — Элерса — Данлоса. Людей с этим синдромом в прошлом можно было увидеть в цирке из‑за их способности удивлять обывателей своей внешностью и движениями.
Этой болезнью страдали и некоторые известные люди — например, скрипач-виртуоз Никколо Паганини.
История открытия синдрома
Людей с этой болезнью описывал еще Гиппократ в 400 году до н. э. в сочинении «Воздухи, воды и места» (De aere, aquis, locis). Он наблюдал за кочевниками и скифами со слабыми суставами и множественными шрамами около них.
Гиппократ посчитал, что шрамы были следами прижигания, при помощи которого пытались снизить гипермобильность суставов. Много позже — в 1657 году — голландский хирург Джансун ван Микерен (J. Van Meekeren, 1611–1666 гг.) описал маленького испанца с очень эластичной кожей.
Мальчик по имени Джордж Альбс мог растянуть кожу подбородка до груди, а кожу на коленях до середины голени, однако это касалось лишь правой половины его тела.
Всемирно известный скрипач и композитор Никколо Паганини (1782–1840 гг) имел гипермобильные суставы, тонкое телосложение и деформацию грудной клетки — все симптомы, характерные для носителя синдрома Элерса — Данлоса.
В конце XIX века некоторые пациенты с СЭД выступали в качестве людей с необычными способностями в передвижных шоу — например, «эластичная леди», описанная американскими врачами Джорджем Гулдом и Вальтером Пайлом (George M. Gould, Walter L. Pyle). Разнообразие клинических проявлений синдрома долгое время не позволяло подробно описать все формы заболевания.
Классификация и название
Первое подробное описание СЭД представил русский врач Мясницкой больницы в Москве Андрей Черногубов на Московском венерологическом и дерматологическом обществе в 1892 году. Он описал двух пациентов с повышенной мобильностью крупных суставов. Один из них — 17‑летний парень с эпилепсией, обладавший хрупкой и гиперэластичной кожей, неспособной удерживать швы.
Позднее, в 1901 году, датский дерматолог Эдвард Лауриц Элерс (Edvard Lauritz Ehlers) опубликовал описание пациента со слабыми суставами и гиперэластичностью кожи, с предрасположенностью к образованию синяков.
Его же он продемонстрировал на Дерматологическом обществе Дании в 1899 году. Семь лет спустя французский врач Анри-Александр Данлос(Данло) (Henri-Alexandre Danlos) осмотрел пациента с сосудистым поражением кожи на локтях и коленях.
После появлялись отдельные описания этого синдрома и в США, и в Англии, и к 1966 году общее число докладов возросло до 300.
В 1936 году английский дерматолог Фредерик Паркер Вебер (Frederick Parkes Weber) объединил все случаи с гиперэластичностью и хрупкостью кожи, а также гипермобильностью суставов. Он назвал новое заболевание «синдромом Элерса — Данлоса».
В 1972 году был обнаружен первый молекулярный дефект коллагена при СЭД. В 1986 году на Международном конгрессе по наследственным заболеваниям соединительной ткани в Берлине было выделено 9 типов синдрома Элерса — Данлоса, но в 1997 году в городе Вильфранш-сюр-Мер (Франция) эксперты разработали и приняли более точную классификацию. В ней было уже 6 типов СЭД:
- классический;
- гипермобильный;
- сосудистый;
- кифосколиотический;
- ахондроплазипластический;
- дерматоспараксис.
Критерии диагноза
Эта классификация не только систематизирует формы синдрома, но и выделяет большие и малые критерии диагностики синдрома Элерса — Данлоса, поэтому ее часто называют Вильфраншскими диагностическими критериями.
Большие диагностические критерии:
- Тонкая просвечивающая кожа с проступающим венозным рисунком.
- Предрасположенность к сосудистым, кишечным и маточным разрывам или слабости этих структур.
- Легкое образование синяков и кровоточивость.
- Характерные черты лица: широко посаженные глаза, вдавленная средняя часть и эпикантус складка у внутреннего угла глаза, прикрывающая слёзный бугорок
Некоторые малые диагностические критерии:
- Преждевременное старение конечностей (акрогерия — атрофия кожи кистей и стоп).
- Гипермобильность малых суставов (межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кисти).
- Разрыв сухожилий и мышц.
- Косолапость.
- Пневмоторакс/пневмогемоторакс.
- Ретракция (оседание) десен, их недоразвитие.
- Отягощенный семейный анамнез, внезапная смерть близких родственников.
Два или более больших критерия позволяют заподозрить СЭД, для уточнения требуется лабораторное подтверждение. Если имеют место только малые критерии, то это не СЭД — должен быть хотя бы один большой критерий.
Патогенез и клиника
СЭД — это следствие мутаций в различных генах. Мутации затрагивают гены, преимущественно задействованные в синтезе коллагена, в результате чего его волокна имеют неправильную форму и ориентацию.
Они располагаются беспорядочно, что и приводит к основным клиническим проявлениям синдрома Элерса — Данлоса. Мутации могут возникать спорадически, но известны и семейные случаи.
Типы СЭД выделены на основании анализа доминирующего симптомокомплекса.
Гипермобильный СЭД
Наследуется по аутосомно-доминантному типу и связан с геном коллагена 3 типа COL3A1. Встречается у одного человека на 10 000–15 000 населения. Доминирующий симптом — повышенная мобильность крупных и мелких суставов, сопровождающаяся болью. Вывихи и подвывихи могут возникать спонтанно или из‑за незначительных травм.
Симптомы возникают вне зависимости от возраста, однако у детей с синдромом Элерса — Данлоса поставить диагноз труднее вследствие физиологической слабости связочного аппарата суставов. Пациентам с этим типом СЭД также свойственно раннее развитие остеопороза (практически сразу после 30 лет).
Для этого вида СЭД характерны так же функциональные расстройства толстого кишечника, гипермобильность пищевода, гастроэзофагеальный рефлюкс и гастрит.
Классический СЭД
Связан с дефектом коллагена V и I типа вследствие мутации в гене COL5A1 и других генах семейства коллагенов. Встречается у одного на 20 000–40 000 человек.
Доминирующее проявление — повышенная растяжимость кожи, которая так же сопровождается геморрагическим синдромом, шрамы и раны заживают нетипичным образом, нередко формируются кисты под кожей, возникают доброкачественные новообразования кожи и подкожной клетчатки.
Сосудистый СЭД
Развивается при аутосомно-доминантном дефекте гена COL3A1, участвующего в синтезе коллагена типа III. Встречается реже, чем предыдущие два типа — у одного на 250 000 человек. Этот тип характеризуется высоким риском профузных кровотечений из внутренних органов и разрывов кровеносных сосудов.
Пациент с сосудистым типом СЭД обладает тонкой кожей с просвечивающими сквозь нее сосудами. Именно из‑за проблем с сосудами такие больные редко доживают до 50 лет. Внешний вид пациента с сосудистым типом СЭД может быть весьма характерным — лицо выглядит истощенным с выступающими скулами и впалыми щеками, нос и губы тонкие.
При этом выраженной гиперэластичности кожи нет.
Остальные типы встречаются значительно реже предыдущих трех — по всему миру насчитывается около 100 случаев. Ахондроплазиспластический тип СЭД развивается вследствие дефекта коллагена 1 типа. Зарегистрировано около 30 случаев.
Уже при рождении у детей с синдромом Элерса — Данло диагностируется вывих бедра, пациенты страдают от раннего артрита, частых кровоподтеков на коже и ее повышенной эластичности, а также от атрофических рубцов. Дерматоспараксис — в мире зарегистрировано всего 10 случаев СЭД этого типа. Пациенты имеют чрезвычайно хрупкую кожу с мягкой рыхлой текстурой, склонную к легкому образованию кровоподтеков.
Очень рано больных начинают беспокоить хронические изнуряющие боли в суставах и мышцах. Гиперэластичность кожи проявляется в разной степени, а атрофичности рубцов нет.
Лечение и прогноз
Пациенты с СЭД в течение жизни наблюдаются разными специалистами — терапевтами, генетиками, ортопедами, физиотерапевтами, специалистами ЛФК, неврологами, кардиологами и др., в зависимости от клинических симптомов. Специфического лечения не существует.
Ранняя диагностика синдрома Элерса — Данлоса у детей позволяет составить прогноз, подобрать необходимый образ жизни пациенту и снизить количество осложнений, связанных с основным заболеванием. Большинство людей с этим диагнозом могут прожить относительно нормальную и долгую жизнь.
Главное условие — снизить травматизм при сохранении достаточной физической нагрузки для развития мышечного каркаса. Кроме того, необходимы регулярные профилактические осмотры и лечение у стоматолога и офтальмолога.
Источники
- Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Элерса — Данло. Румянцев А. Г., Масчан А. А., Жуковская Е. В. — 2016 г.
- Ehlers-Danlos syndrome — a historical review Liakat A. Parapia and Carolyn Jackson Department of Haematology, Bradford Teaching Hospitals NHS Foundation Trust, and University of Bradford, Bradford, UK.
- Сосудистый тип синдрома Элерса — Данло. М. В. Губанова, Л. А. Добрынина, Л. А. Калашников. — Том 10. — № 4–2016. Анналы неврологии.
- Синдром Элерса — Данлоса у ребенка 6 лет. Е. Ф. Аргунова, О. Н. Иванова, Е. Е. Гуринова, С. Н. Алексеева. Тихоокеанский медицинский журнал. — 2014. — № 2.
Загрузка...
